terça-feira, 17 de abril de 2012

Microcefalia

Causas e tipos

A microcefalia é provocada por uma insuficiência no desenvolvimento do crânio e do encéfalo, que dá origem a um crânio de tamanho reduzido e a um cérebro inferior ao normal. Embora possa ser provocada por várias situações, é possível distinguir dois tipos de microcefalia.
A microcefalia primária é provocada por uma anomalia genética. Trata-se de um defeito congénito que, embora seja muito pouco frequente, é muito grave, pois provoca um escasso desenvolvimento cerebral, que em alguns casos pode provocar a morte do paciente. Apesar de as crianças afetadas terem um crânio pequeno, com dimensões semelhantes às do maxilar inferior, as orelhas e o nariz são proporcionalmente muito grandes.
A microcefalia secundária pode ser provocada por várias perturbações. Em alguns casos, pode ser originada por um defeito no desenvolvimento embrionário consequente de várias infecções sofridas pela mãe ao longo da gravidez (rubéola, toxoplasmose) ou por uma exposição a radiações ionizantes durante os primeiros meses de gestação. Nos outros casos, o problema é provocado por uma fusão prematura dos ossos do crânio (craniosinostose), de causa desconhecida, relacionada com outros defeitos congénitos ou consequente de doenças ósseas como o raquitismo.

Consequências

As repercussões da microcefalia são distintas, estando essencialmente dependentes do insuficiente desenvolvimento do cérebro, não obstante este seja diretamente provocado por um defeito no desenvolvimento embrionário ou consequência da sua impossibilidade em se expandir, como normalmente ocorre durante a primeira infância.
A microcefalia primária costuma provocar hipertonia muscular generalizada, paralisia, crises convulsivas e atraso mental.

As consequências da microcefalia secundária dependem do tipo e gravidade da malformação. Como as funções cerebrais estão, na grande maioria dos casos, pouco desenvolvidas, esta situação provoca um atraso mental profundo. Por vezes, caso apenas seja afetado o desenvolvimento de um hemisfério cerebral, acaba igualmente por provocar um atraso mental, apesar de as perturbações motoras serem unilaterais.
Como não existe tratamento, a ação terapêutica destina-se aos casos em que a fusão dos ossos cranianos é precocemente detectada, devendo-se realizar uma intervenção cirúrgica, nos primeiros meses de vida, para separar os ossos do crânio, cortar as extremidades unidas e separar as lâminas ósseas, podendo reduzir as sequelas.